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什么是血友病

2021-01-20 12:41:56 发布 | 健康 | 健康养生 | 阅读:51人次
血友病是一种隐性遗传的出血性疾病,一般可分为两种类型,血友病A和血友病B,前者是由于凝血因子的质量或数量异常所致,后者是凝血因子的质量和数量异常所致,两种血友病的表现基本相同,所以有时难以分别,即出血

血友病是一种隐性遗传的出血性疾病,一般可分为两种类型,血友病A和血友病B,前者是由于凝血因子的质量或数量异常所致,后者是凝血因子的质量和数量异常所致,两种血友病的表现基本相同,所以有时难以分别,即出血的频率和部位取决于患者凝血因子水平。

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。

输因子及时、保护得好的病人,从外表看,是和常人没有区别的。只要注意在出血时(尤其是关节内出血)及时补充凝血因子就可以了。这类病人可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动,不影响人的自然寿命。

深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎症,滑膜增厚、纤维化,软骨变性及坏死,最终关节僵硬、畸形变,周围肌肉萎缩,导致正常活动受限.


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